O QUE É O SARCOMA DE EWING?

O sarcoma de Ewing é uma forma de tumor ósseo maligno (câncer nos ossos) que atinge principalmente crianças e adolescentes. É uma forma rara de câncer, e mais freqüente em meninos brancos entre 10 e 20 anos, sendo mais raro em meninas, e também muito raro entre negros e asiáticos, bem como em adultos. O risco de metástase é grande. Ao momento do diagnóstico, 25% dos pacientes já têm uma disseminação metastática (40% nos pulmões, 30% nos ossos, notadamente na coluna vertebral, e 10% na medula óssea). Os ossos mais afetados geralmente são os ossos longos (como o fêmur, a tíbia e o úmero) e a pelve. O tratamento se dá com remoção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia. A sobrevida em 5 anos é de cerca de 75%. Sintomas - Na histologia, o sarcoma de Ewing é conhecido como um tumor de pequenas células redondas e azuis. Geralmente aparece como uma saliência no osso, detectada por meio de biópsias. Se apresentam como dolorosas massas crescentes e o local afetado frequentemente é sensível, quente e edemaciado. Alguns pacientes apresentam achados sistemicos, incluindo febre, elevação da velocidade de hemossedimentação, anemia e leucocitose, que mimetizam uma infecção. O sarcoma de Ewing é mais comum em homens e geralmente se manifesta na infância ou início da vida adulta, com um pico de ocorrência entre 10 e 20 anos de idade. Pode ocorrer em qualquer região do corpo, mas ocorre mais frequentemente na pelve e nos ossos tubulares longos. As diáfises do fêmur são os locais mais comuns, seguidos pela tíbia e úmero. Trinta por cento são metastáticos na sua apresentação. É um tumor positivo para o marcador CD99 e negativo para o CD45.

O QUE É O SARCOMA DE KAPOSI?

O sarcoma de Kaposi é um tumor maligno do endotélio linfático. A enfermidade foi descrita pelo médico húngaro Moritz Kaposi em 1872 em Viena, dando-lhe o nome de "sarcoma múltiplo pigmentado idiopático". Os seus sintomas são lesões de cor arroxeada, planas ou elevadas e com uma forma irregular, hemorragias (quando causadas por lesões gastro-intestinais), dificuldade de respirar (quando causada por lesões pulmonares) e escarros com sangue (também pelas lesões pulmonares).

Tipos

O sarcoma de Kaposi, segundo A. Gessain (2005), apresenta-se em quatro formas epidemiológicas com desenvolvimentos clínicos distintos, nos diferentes grupos susceptíveis.

• A forma clássica foi a primeira a ser descrita. Esta forma afecta sobretudo os homens (cinco a quinze vezes mais que as mulheres) com mais de 60 anos. É conhecido nas regiões orientais do Mediterrâneo, sobretudo as penínsulas Itálica e Balcânica e as ilhas gregas. A incidência observada nestas últimas entre os homens infectados por VHH-8 é de aproximadamente 1/3500. A patologia apresenta-se em forma cutânea, afectando sobretudo os membros inferiores e é indolente (não provoca dor).
• A forma endémica foi descrita a partir da década de 1950 como uma das formas mais frequentes de cancro na África Central e Oriental. Em homens de idade avançada o curso pode ser semelhante à forma clássica, mas em pessoas mais jovens apresenta-se como um cancro muito mais agressivo, disseminado, com lesões multifocais (distribuídas) que no mínimo implicam as vísceras e afectando os gânglios linfáticos. Uma forma rara (5% dos casos) afecta crianças com a mesma frequência para ambos os sexos. Nessas regiões onde a seroprevalência do VHH-8 (reveladora da taxa de infecção) supera pelo menos os 50% nos homens adultos. Não obstante não há uma correlação perfeita entre os parâmetros, sendo a incidência baixa em algumas regiões onde a prevalência é extrema.
  
• A forma pós-transplante começou a observar-se na década de 1970 em pacientes de transplante, sobretudo de rins, submetidos a tratamentos imunodepressores, como os que são usados para evitar a rejeição. A incidência do sarcoma de Kaposi é nestas pessoas superior a 500 ou 1000 vezes mais elevada que na população em geral. A infecção pelo VHH-8 pode ser anterior ao trasplante ou uma das consequências do mesmo.
  
• A quarta forma é a associada ao VIH. Foi precisamente a ocorrência em um curto espaço de tempo, de um número inusitado de casos entre homens homossexuais da Califórnia (Estados Unidos da América) que alertou para o aparecimento da Sida ou AIDS. Nos países desenvolvidos a introdução de terapias antiretrovirais altamente activas reduziram a sua incidência, mas nos países onde a prevalência de ambos os vírus (VHH-8 e VIH) e os recursos sanitários escassos, o sarcoma de Kaposi converteu-se na forma de cancro mais comum, representando em alguns casos mais de 50% dos cancros. Em Odontologia, esta forma do Sarcoma também é utilizado no diagnóstico do HIV, por verificação de pústula na cavidade oral.

Não se observam diferenças histológicas e imunohistoquímicas entre as diferentes formas epidemiológicas, sendo as diferenças observadas mais importantes as relativas ao grau de desenvolvimento da lesão.